ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΧΟΛΗΔΟΧΟΥ ΚΥΣΤΗΣ
Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1777 και με επιτυχία πρωτοθεραπεύθηκε το 1890 [1]. Η συχνότητα του καρκίνου της χοληδόχου κύστης ανέρχεται στο 3-4% όλων των όγκων του γαστρεντερικού συστήματος και περίπου στο 2% όλων των επεμβάσεων της χοληδόχου κύστης. Στο γενικό πληθυσμό ανέρχεται σε 2,5 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους [1].
Ο καρκίνος της χοληδόχου κύστης είναι πιο συχνός στις γυναίκες σε αναλογία 3:1 συγκριτικά με τους άντρες, με μεγαλύτερη συχνότητα σε μέση ηλικία 65 έτη [2]. Ο συνδυασμός χολολιθίασης και καρκίνου χοληδόχου κύστης είναι γνωστός από πολλά χρόνια (εικόνα 1). Το 70-90% των καρκίνων αυτών συνυπάρχει με χολολιθίαση, ενώ το 0,4% του συνόλου των χολολιθιάσεων συνυπάρχει με καρκίνο της χοληδόχου κύστης [1].
Εικόνα 1. CT scan που δείχνει χολολιθίαση, ανώμαλο τοίχωμα και διάταση χοληδόχου κύστης
Ο συνδυασμός χολολιθίασης και καρκίνου φαίνεται να σχετίζεται με το μέγεθος των λίθων. Παρατηρήθηκε ότι, μεγαλύτερος λίθος, μεγαλύτερη συχνότητα καρκίνου [3]. Η ύπαρξη χοληστερινικών κρυστάλλων στη χοληδόχο κύστη πειραματόζωων αυξάνει τη συχνότητα καρκίνου από 6% σε 68% [1]. Μεγαλύτερη συχνότητα καρκίνου παρατηρείται επίσης σε χρόνιους φορείς τυφοειδούς [4].
Ο καρκίνος της χοληδόχου κύστης διακρίνεται παθολογοανατομικά σε 5 στάδια (Πίνακας 1).
Σταδιοποίηση Καρκίνου Χοληδόχου Κύστης
ΣΤΑΔΙΟ ΕΚΤΑΣΗ ΤΟΥ ΟΓΚΟΥ
Ι Εντόπιση μόνο στο βλεννογόνο
ΙΙ Εντόπιση σε βλεννογόνο και μυϊκό χιτώνα
ΙΙΙ Εντόπιση σε βλεννογόνο, μυϊκό και υπορογόνιο χιτώνα
IV Εντόπιση σε όλο το πάχος του τοιχώματος και το
το λεμφαδένα της κυστικής αρτηρίας
V Επέκταση πέραν της χοληδόχου κύστης
Η συμπτωματολογία του καρκίνου της χοληδόχου κύστης είναι ίδια με αυτή της χολολιθίασης. Οι ασθενείς συχνά παρουσιάζουν προχωρημένη νόσο με μη ειδικά σημεία αδιαθεσίας, απώλεια βάρους, ανορεξία ή αποφρακτικό ίκτερο. Ενίοτε προσέρχονται με μάζα στο δεξιό υποχόνδριο.
Η διάγνωση συχνά δε γίνεται προεγχειρητικά, αλλά διεγχειρητικά κατά την αντιμετώπιση ικτέρου ή οξείας χολοκυστίτιδας. Άλλες φορές η διάγνωση τίθεται μετεγχειρητικά από το αποτέλεσμα της ιστολογικής εξέτασης, γεγονός που είναι συχνό στα πρώϊμα στάδια, ή σε συνύπαρξη εμπυήματος.
Όταν ο όγκος είναι σταδίου Ι ή ΙΙ, η χολοκυστεκτομή είναι επαρκής. Η επέκταση του όγκου σε βαθύτερα επίπεδα χειροτερεύει την πρόγνωση. Παρατηρήθηκε 5ετής επιβίωση 64% σε ασθενείς σταδίου Ι και ΙΙ, ενώ κανείς ασθενής σταδίου ΙV δεν επιβίωσε άνω των 2,5 ετών [5]. Σε ασθενείς σταδίου ΙΙΙ και IV μαζί με τη χολοκυστεκτομή πρέπει να γίνεται ευρεία σφηνοειδής εκτομή του ήπατος γύρω από την κοίτη της χοληδόχου κύστης σε έκταση 2-3 cm, καθώς και λεμφαδενικός καθαρισμός [6]. Πιο ριζική ηπατεκτομή, ακόμη και δεξιά ηπατεκτομή, δε φαίνεται να αποδίδει περισσότερα από τη σφηνοειδή εκτομή [7]. Για ασθενείς σταδίου V η θεραπεία είναι παρηγορητική, όπως αντιμετώπιση του ικτέρου με παροχέτευση του κνησμού και της χολαγγειίτιδας.
Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία, παρόλο που χρησιμοποιούνται, δεν φαίνεται να βελτιώνουν το αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας.
Η πρόγνωση είναι φτωχή με μέση επιβίωση 6 μήνες. Λιγότερο από το 5% επιζούν για 5 χρόνια αφού το 90% των ασθενών παρουσιάζουν νόσο σταδίου V. Η έγκαιρη χειρουργική θεραπεία αποτελεί τη μόνη λύση στο πρόβλημα. Ο έλεγχος της χοληδόχου κύστης κατά τη χολοκυστεκτομή για λιθίαση είναι αναγκαίος, ώστε σε συνύπαρξη καρκίνου να εκτιμηθεί το στάδιο και να γίνει η κατάλληλη επέμβαση με σκοπό τη βελτίωση της επιβίωσης.
ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΕΞΩΗΠΑΤΙΚΩΝ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ ΠΟΡΩΝ
Το καρκίνωμα των εξωηπατικών χοληφόρων πόρων είναι πιο σπάνιο από αυτό της χοληδόχου κύστης. Σε αντίθεση με τον καρκίνο της χοληδόχου κύστης, ο καρκίνος των εξωηπατικών χοληφόρων πόρων παρατηρείται συχνότερα στους άντρες σε ηλικία 50-70 έτη [8,9]. Όπως και στον καρκίνο της χοληδόχου κύστης, έτσι και σ’ αυτόν των εξωηπατικών χοληφόρων πόρων, υπάρχει συσχέτιση με τη συνύπαρξη χολολίθων. Το 25-57% των καρκίνων των χοληφόρων πόρων συνυπάρχει με λιθίαση. Επίσης ασθενείς με συγγενή ίνωση ή συγγενείς κύστεις χοληφόρων, καθώς και ασθενείς με ελκώδη κολίτιδα, παρουσιάζουν αυξημένη συχνότητα καρκίνου εξωηπατικών χοληφόρων [7].
Ο καρκίνος των εξωηπατικών χοληφόρων πόρων ταξινομείται ανάλογα με τη θέση του στο σύστημα των χοληφόρων πόρων. Γενικά οι όγκοι χωρίζονται σε 3 μεγάλες κατηγορίες: (1) όγκοι άνω τριτημορίου, (2) όγκοι μέσου τριτημορίου και (3) όγκοι κάτω τριτημορίου [8,9]. Πιο συχνή εντόπιση είναι στο άνω τριτημόριο, όπου συμπεριλαμβάνεται και η συμβολή δεξιού και αριστερού ηπατικού πόρου. Οι όγκοι αυτοί του άνω τριτημορίου ονομάζονται όγκοι Klatzkin [10]. Το μέσο τριτημόριο περιλαμβάνει το τμήμα από τη συμβολή του κυστικού πόρου με τον κοινό ηπατικό μέχρι το άνω χείλος του δωδεκαδακτύλου. Το κάτω τριτημόριο περιλαμβάνει το τμήμα από το άνω χείλος του δωδεκαδακτύλου μέχρι την αρχή της ληκύθου του Vater, χωρίς αυτή να συμπεριλαμβάνεται στο κάτω τριτημόριο (αποτελεί χωριστή οντότητα).
Ο ίκτερος αποτελεί το πιο συχνό σύμπτωμα και ακολουθούν το κοιλιακό άλγος και η χολαγγειίτιδα. Σε προχωρημένα στάδια, απώλεια βάρους, ανορεξία, κνησμός ή αναιμία συμπληρώνουν την κλινική εικόνα.
Οι υπέρηχοι και η αξονική τομογραφία δείχνουν διάταση χοληφόρων κεντρικά του όγκου, αλλά σπάνια αναδεικνύουν τον όγκο. Η διαδερμική χολαγγειογραφία ή η παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία είναι πολύτιμες εξετάσεις για την ακριβή διάγνωση, αλλά και θεραπεία, όταν αυτή είναι παρηγορητική. Από τις εξετάσεις αυτές η διαδερμική είναι προτιμότερη για κεντρικού όγκους, ενώ η ERCP για περιφερικούς. Η μαγνητική τομογραφία και ειδικότερα η μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία, αποτελεί πολυτιμότατη μέθοδο για τη διάγνωση της νόσου.
Σε όγκους μέσου τριτημορίου αν είναι μικροί, μπορεί να γίνει εκτομή του όγκου σε υγιή όρια και επανααναστόμωση. Αν είναι μεγάλοι, η χολοπεπτική αναστόμωση αποτελεί τη σωστή λύση μετά την εκτομή. Για όγκους του κάτω τριτημορίου είναι αναγκαία η παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή κατά Whipple ή κατά Traverso-Longmire. Όγκοι μέσου και κάτω τριτημορίου έχουν καλύτερη πρόγνωση απ’αυτούς του άνω τριτημορίου.
Για όγκους του άνω τριτημορίου υπάρχει διχογνωμία αναφορικά μες την έκταση της εκτομής. Η πρόγνωση είναι πολύ φτωχή με θνητότητα 80-90% εντός της πενταετίας. Αν δεν υπάρχουν γενικές αντενδείξεις για χειρουργική επέμβαση, η ερευνητική λαπαρατομία επιβάλλεται σε όλους τους δυνητικά εξαιρεέσιμους όγκους. Η λοβεκτομή του ήπατος ενδείκνυται σα δυνητικά θεραπευτική τεχνική. Δεξιά εκτεταμένη ηπατεκτομή ενδείκνυται σε όγκους που επεκτείνονται στο δεξιό ηπατικό πόρο ή διηθούν τα αγγεία του δεξιού λοβού. Αριστερά λοβεκτομή ή εκτεταμένη αριστερά ηπατεκτομή ενδείκνυται σε όγκους που επεκτείνονται στον αριστερό ηπατικό πόρο, εντός του αριστερού λοβού του ήπατος. Η χρήση ενδοαυλικών ναρθήκων (stents) είναι αναγκαία αφού η υποτροπή του όγκου ή η στένωση της αναστόμωσης είναι συχνά μετεγχειρητικά, ενώ η μακροχρόνια παραμονή των ναρθήκων επιτρέπει την παρακολούθηση με χολαγγειογραφία [4].
Πιο επιθετική χειρουργική θεραπεία με αποκατάσταση των αγγείων έχει χρησιμοποιηθεί για πιο εκτεταμένους όγκους με αμφίβολα αποτελέσματα. Μεταμόσχευση ήπατος έχει επίσης χρησιμοποιηθεί, αλλά τα υψηλά ποσοστά υποτροπής αποθαρρύνουν την ένδειξή της στη θεραπεία των όγκων αυτών.
Οι όγκοι Klatzkin θεωρούνται ανεγχείρητοι όταν: (1) υπάρχουν μεταστάσεις στους γύρω ιστούς ή το περιτόναιο, (2) όταν διηθεί την πυλαία ή το δεξιό και αριστερό κλα΄δο της πυλαίας ή τη δεξιά και αριστερή ηπατική αρτηρία, (3) όταν ο όγκος εκτείνεται εντός της δεύτερης σειράς ηπατικών κλάδων αμφοτέρων των λοβών (εικόνα 2).
Εικόνα 2. Όγκος Klatzkin που διηθεί δεξιό και αριστερό ηπατικό πόρο (ανεγχείρητος)
Σε ασθενείς με ανεγχείρητους όγκους, η παροχέτευση του χοληφόρου δέντρου πρέπει να επιχειρείται πάντα. Η εγχείρηση Longmire (σφηνοειδής εκτομή στο πλάγιο τμήμα του αριστερού λοβού και αναστόμωση με έλικα νήστιδας) και η προσπέλαση μέσω του στρογγύλου συνδέσμου, αποτελούν λύσεις παροχέτευσης. Το δεξιό χοληφόρο δέντρο μπορεί να προσπελασθεί πίσω από την κοίτη της χοληδόχου κύστης. Η χρήση σωλήνα δίκην U επίσης μπορεί να δόσει λύση στο πρόβλημα.
Η τοποθέτηση ναρθήκων (stents) διαδερμικά ή κατά την ERCP αποτελούν άριστη εναλλακτική λύση σε ανεγχείρητους όγκους.
Η χημειοθεραπεία δεν έχει δώσει καλά αποτελέσματα. Η ακτινοθεραπεία εξωτερικά ή διεγχειρητικά ή τοπικά με ραδιενεργό ιρίδιο (192Ir) φαίνεται κάτι να προσφέρει χωρίς όμως να έχουν πλήρως αποδιασαφηνισθεί τα πιθανά οφέλη της.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Piehler JM, Crichlow RW: Primary cancer of the gallbladder: a collective review. Surg. Gynecol. Obstet. 1978; 147: 929
2. Morrow CE, Sutherland DE Florack G, Eisenberg MM, Grage TB: Primary gallbladder carcinoma. Surgery 1983; 94: 709
3. Diehl AK: Gallstone size and the risk of gallbladder cancer. JAMA 1983; 250: 2323.
4. Nahrwold DL, Dawes LD: Biliary Neoplasms. In Greenfield LJ et al (eds): Surgery:Scientific Principles and Practice. J.B. Lippincott co, Philadelphia1993; pp953-964.
5. Bergdahl L: Gallbladder carcinoma first diagnosed at microscopic examination of gallbladders removed for presumed benign disease. Ann. Surg. 1980; 191: 19.
6. Glenn F, Hayes DM: The scope of radical surgery in the treatment of malignant tumors of the extrahepatic biliary tract. Surg. Gynecol. Obstet. 1954; 99: 529
7. Moosa AR, Anagnost M, Hall AW, Moraldi A, Skinner DB: The continuing challenge of gallbladder cancer. Am. J. Surg. 1975; 130: 57.
8. Tompkins RK, Treatment and prognosis in bile duct cancer. World J. Surg. 1988; 12: 109.
9. Langer JC, Langer B, Taylor BR, Zeldin R, Cummings B: Carcinoma of the extrahepatic bile ducts. Surgery 1985; 98: 752.
10. Ottow RT, August DA, Sugarbaker PH: Treatment of proximal biliary tract carcinoma. Surgery 1985; 97: 251.
Το άρθρο είναι του Δρ Ευάγγελου Κ. Τσιμογιάννη, FACS, FABI ,Διευθυντή Χειρουργικής Κλινικής του Γενικού Νοσοκομείου Ιωαννίνων "Γ. Χατζηκώστα"
Μπορείτε να το κατεβάσετε κάνοντας κλικ
Πηγή: www.medai.gr
Πολύ ενδιαφέρον. Κάποια στιγμή να μας πείς και για τους πολύποδες της χοληδόχου.