Sunday, January 15, 2006
Δισχιδής ράχη/spina bifida
Δισχιδής ράχη/spina bifida
For information in english press the link at the end of this post
Η δισχιδής ράχη είναι μια διαταραχή κατά την οποία δεν ολοκληρώνεται η σύγκλειση των οστών της σπονδυλικής στήλης με αποτέλεσμα τμήματα του νωτιαίου μυελού να είναι εκτεθειμένα. Μάλιστα, σε πολλές περιπτώσεις, η εν λόγω ανωμαλία οδηγεί σε παραπληγία αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα.
Υπάρχουν τρία είδη δισχιδούς ράχης:
1.Λανθάνουσα δισχιδής ράχη/spina bifida occulta
Με τον όρο λανθάνουσα δισχιδής ράχη ή λανθάνων δυσραφισμός, περιγράφεται το έλλειμμα σύγκλεισης των οπισθίων σπονδυλικών τόξων που δε συνοδεύεται από προβολή νευρικού ιστού. Συνήθως συνυπάρχουν αναπτυξιακές ανωμαλίες του νωτιαίου μυελού, λιπώματα ή δερματικά στίγματα στην οσφυοϊερή περιοχή.
2.Δισχιδής ράχη με μηνιγγοκήλη/spina bifida with meningocele
Τα προστατευτικά επιστρώματα (meninges) περνούν μέσω του ανοικτού μέρους της σπονδυλικής στήλης σε έναν σάκο. Στο σάκο υπάρχει εγκεφαλονωτιαίο υγρό και δεν υπάρχει συνήθως καμία ζημία νεύρων. Τα άτομα μπορούν να υποστούν τις δευτερεύουσες ανικανότητες ,ενω νέα προβλήματα μπορούν να αναπτυχθούν αργότερα στη ζωή.
3.Δισχιδής ράχη με μηνιγγομυελοκήλη/spina bifida with meningomyelocele
Εμφανίζεται όταν έρχονται οι meninges (προστατευτική κάλυψη του νωτιαίου μυελού) και τα νωτιαία νεύρα μέσω του ανοικτού μέρους της σπονδυλικής στήλης. Αυτό είναι ο σοβαρότερος τύπος δισχιδούς ράχης, ο οποίος προκαλεί ζημία των νεύρων και τις σοβαρές ανικανότητες.
Η δισχιδής ράχη χτυπά 1 στα 2000 παιδιά και μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αναπηρία και παραπληγία.
Ποιος διατρέχει κίνδυνο;
Συγγενείς ατέλειες(ανωμαλίες) μπορούν να συμβούν σε οποιαδήποτε οικογένεια.
Στην πραγματικότητα, 95% των διαταραχών του νευρικού σωλήνα (neural tube defects=NTDs) εμφανίζονται στις γυναίκες χωρίς την προσωπική ή οικογενειακή ιστορία NTDs.
Εντούτοις, μερικοί παράγοντες κινδύνου είναι οι ακόλουθοι:
*Μια προηγούμενη NTD-επηρεασθείσα εγκυμοσύνη αυξάνει την πιθανότητα μιας γυναίκας να έχει μια άλλη NTD-επηρεασθείσα εγκυμοσύνη περίπου 20 φορές
*Ινσουλινοεξαρτώμενος διαβήτης
*Παχυσαρκία
*Υψηλές θερμοκρασίες στην αρχή της εγκυμοσύνης (πχ. παρατεταμένοι πυρετοί)
*Φυλή/έθνος (NTDs είναι πιό κοινά μεταξύ των λευκών γυναικών από τις μαύρες γυναίκες)
*Χαμηλή κοινωνικοοικονομική θέση(δεν υπάρχει προγεννητικός έλεγχος)
Τι μπορεί να γίνει για να μειωθεί ο κίνδυνος;
Μελέτες έχουν δείξει ότι εάν όλες οι γυναίκες που επρόκειτο να μείνουν έγκυες έπαιρναν φολικό οξύ , ο κίνδυνος NTD θα μπορούσε να μειωθεί μέχρι και 70%.
Το φολικό οξύ είναι μια υδροδιαλυτή βιταμίνη που βοηθά να χτίστούν τα υγιή κύτταρα. Επειδή είναι υδροδιαλυτό, το φολικό οξύ δεν μένει στο σώμα για πάρα πολύ, έτσι οι γυναίκες πρέπει να το πάρουν κάθε ημέρα για να καταφέρουν να μειώσουν τον κίνδυνο.
Το φολικό οξύ περιέχεται σε πράσινα φυλλώδη λαχανικά, σε δημητριακά, στα φασόλια, στα αβοκάντο, στις μπανάνες, στο χυμό πορτοκαλιού, στα σπαράγγια και στη ζύμη. Όταν η έγκυος γυναίκα διατρέφεται ορθά, με μια διατροφή πλούσια με λαχανικά και φρούτα, τότε οι πιθανότητες το έμβρυο να έχει ικανοποιητικές ποσότητες φαλλικού οξέως είναι μεγάλες.
Σημαντικό ρόλο παίζει ο προγεννητικός έλεγχος!!
Υπάρχει θεραπεία;
Δεν υπάρχει καμία θεραπεία της δισχιδούς ράχης,επειδή ο ιστός νεύρων δεν μπορεί να αντικατασταθεί ή να επισκευαστεί.
Μπορούν όμως να υπάρξουν χειρουργικές επέμβασεις, φάρμακα, και φυσιοθεραπεία.
Πολλά άτομα με δισχιδή ράχη, θα χρειαστούν βοηθητικούς μηχανισμούς όπως τα στηρίγματα, τα δεκανίκια, ή οι αναπηρικές καρέκλες.
Η τρέχουσα θεραπεία, η ιατρική περίθαλψη, ή/και οι χειρουργικές θεραπείες είναι απαραίτητες για να αποτρέψουν και να διαχειριστούν τις περιπλοκές καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής του ατόμου. Η χειρουργική επέμβαση για να κλείσει το νεογέννητο νωτιαίο άνοιγμα εκτελείται γενικά μέσα σε 24 ώρες μετά από τη γέννηση για να ελαχιστοποιήσει τον κίνδυνο μόλυνσης και για να συντηρήσει την υπάρχουσα λειτουργία του νωτιαίου μυελού.
Εδώ θα παραθέσω ένα άρθρο απο το BBC , λίγο παλιό βέβαια αλλά τα λέει όλα
"Επιτυχής εγχείρηση δισχιδούς ράχης σε αγέννητο νεογνό
Οι Χειρουργοί σε νοσοκομείο της Φιλαδέλφειας (ΗΠΑ) κατάφεραν να διορθώσουν μια περίπτωση σοβαρής δισχιδούς ράχης σε νεογνό που βρισκόταν ακόμη στην μήτρα της μητέρας του.
Η κίνηση των ποδιών του παιδιού διασώθηκε από την εγχείρηση, και οι χειρουργοί είναι σίγουροι ότι και η πνευματική καθυστέρηση που συνυφάζεται με την ανωμαλία θα αποφευχθεί.
Η μητέρα του παιδιού ήταν μόλις 23 εβδομάδων έγκυος όταν έγινε η εγχείρηση.
Η δισχιδής ράχη χτυπά 1 στα 2000 παιδιά και μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αναπηρία και παραπληγία. Σε πολλές περιπτώσεις δισχιδούς ράχης τα νεύρα του νωτιαίου μυελού είναι εκτεθειμένα και δεν προστατεύονται από οστά και δέρμα. Η βλάβη του νωτιαίου μυελού και των νεύρων αρχίζει με την άμεση επαφή του αμνιοτικού υγρού στα νευρικά κύτταρα.
Αυτό αποδείχθηκε από μελέτες που έγιναν σε πρόβατα. Οι ίδιες μελέτες ανέφεραν ότι οι βλάβες αυτές μπορεί να αποφευχθούν εάν τα νεύρα προφυλαχθούν με χειρουργική επέμβαση το συντομότερο δυνατόν. Αυτό σημαίνει ότι η εγχείρηση πρέπει να λάβει χώρα μέσα στη μήτρα σε εμβρυϊκό στάδιο.
Σε ανθρώπινα έμβρυα, οι εξετάσεις με υπέρηχους δείχνουν ότι νωρίς στην κύηση τα πόδια των εμβρύων κινούνται κανονικά ενώ αργότερα οι κινήσεις αυτές περιορίζονται μέχρις εξαφανίσεως.
Με την διόρθωση της βλάβης, η κίνηση των κάτω άκρων μπορεί να διασωθεί.
Ο Δρ. Scott Adzick και οι συνεργάτες του αναφέρουν στο περιοδικό Lancet αυτής της εβδομάδος, ότι χειρούργησαν με επιτυχία ένα έμβρυο, στο οποίο βρέθηκε η ανωμαλία αυτή με προγεννητική εξέταση υπερήχων στην 20η εβδομάδα της κύησης. Οι κινήσεις των ποδιών του παιδιού ήταν φυσιολογικές παρά την έκταση της ανωμαλίας. Η εγχείρηση έλαβε χώρα 3 εβδομάδες αργότερα.
Το παιδί γεννήθηκε 7 εβδομάδες μετά την εγχείρηση αφού η μητέρα είχε πρόωρο τοκετό.
Οι κινήσεις των ποδιών του παιδιού ήταν φυσιολογικές στη γέννηση και οι επόμενοι έξι μήνες ζωής έδειξαν ότι η ανάπτυξη γίνεται φυσιολογικά.
Η εγχείρηση απέτρεψε επίσης την δημιουργία υγρού γύρω από τον εγκέφαλο που συνήθως επιπλέκει την δισχιδή ράχη. Αν συμβεί αυτό, το υγρό πρέπει να παροχετευτεί με την εισαγωγή σωλήνα στο κρανίο που συνήθως προκαλεί εγκεφαλική βλάβη.
Η επιτυχία της εγχείρησης έδειξε ότι ακόμα και για παιδιά με συγγενείς ανωμαλίες τέτοιας μορφής υπάρχει ελπίδα. Εδώ πρέπει να σημειωθεί ότι οι περισσότερες περιπτώσεις σαν και αυτή καταλήγουν σε έκτρωση. "
For information in English press here:http://www.ninds.nih.gov/disorders/spina_bifida/spina_bifida.htm
Πηγές: BBC, www.womanshealth.gr ,sbaa.org
For information in english press the link at the end of this post
Η δισχιδής ράχη είναι μια διαταραχή κατά την οποία δεν ολοκληρώνεται η σύγκλειση των οστών της σπονδυλικής στήλης με αποτέλεσμα τμήματα του νωτιαίου μυελού να είναι εκτεθειμένα. Μάλιστα, σε πολλές περιπτώσεις, η εν λόγω ανωμαλία οδηγεί σε παραπληγία αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα.
Υπάρχουν τρία είδη δισχιδούς ράχης:
1.Λανθάνουσα δισχιδής ράχη/spina bifida occulta
Με τον όρο λανθάνουσα δισχιδής ράχη ή λανθάνων δυσραφισμός, περιγράφεται το έλλειμμα σύγκλεισης των οπισθίων σπονδυλικών τόξων που δε συνοδεύεται από προβολή νευρικού ιστού. Συνήθως συνυπάρχουν αναπτυξιακές ανωμαλίες του νωτιαίου μυελού, λιπώματα ή δερματικά στίγματα στην οσφυοϊερή περιοχή.
2.Δισχιδής ράχη με μηνιγγοκήλη/spina bifida with meningocele
Τα προστατευτικά επιστρώματα (meninges) περνούν μέσω του ανοικτού μέρους της σπονδυλικής στήλης σε έναν σάκο. Στο σάκο υπάρχει εγκεφαλονωτιαίο υγρό και δεν υπάρχει συνήθως καμία ζημία νεύρων. Τα άτομα μπορούν να υποστούν τις δευτερεύουσες ανικανότητες ,ενω νέα προβλήματα μπορούν να αναπτυχθούν αργότερα στη ζωή.
3.Δισχιδής ράχη με μηνιγγομυελοκήλη/spina bifida with meningomyelocele
Εμφανίζεται όταν έρχονται οι meninges (προστατευτική κάλυψη του νωτιαίου μυελού) και τα νωτιαία νεύρα μέσω του ανοικτού μέρους της σπονδυλικής στήλης. Αυτό είναι ο σοβαρότερος τύπος δισχιδούς ράχης, ο οποίος προκαλεί ζημία των νεύρων και τις σοβαρές ανικανότητες.
Η δισχιδής ράχη χτυπά 1 στα 2000 παιδιά και μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αναπηρία και παραπληγία.
Ποιος διατρέχει κίνδυνο;
Συγγενείς ατέλειες(ανωμαλίες) μπορούν να συμβούν σε οποιαδήποτε οικογένεια.
Στην πραγματικότητα, 95% των διαταραχών του νευρικού σωλήνα (neural tube defects=NTDs) εμφανίζονται στις γυναίκες χωρίς την προσωπική ή οικογενειακή ιστορία NTDs.
Εντούτοις, μερικοί παράγοντες κινδύνου είναι οι ακόλουθοι:
*Μια προηγούμενη NTD-επηρεασθείσα εγκυμοσύνη αυξάνει την πιθανότητα μιας γυναίκας να έχει μια άλλη NTD-επηρεασθείσα εγκυμοσύνη περίπου 20 φορές
*Ινσουλινοεξαρτώμενος διαβήτης
*Παχυσαρκία
*Υψηλές θερμοκρασίες στην αρχή της εγκυμοσύνης (πχ. παρατεταμένοι πυρετοί)
*Φυλή/έθνος (NTDs είναι πιό κοινά μεταξύ των λευκών γυναικών από τις μαύρες γυναίκες)
*Χαμηλή κοινωνικοοικονομική θέση(δεν υπάρχει προγεννητικός έλεγχος)
Τι μπορεί να γίνει για να μειωθεί ο κίνδυνος;
Μελέτες έχουν δείξει ότι εάν όλες οι γυναίκες που επρόκειτο να μείνουν έγκυες έπαιρναν φολικό οξύ , ο κίνδυνος NTD θα μπορούσε να μειωθεί μέχρι και 70%.
Το φολικό οξύ είναι μια υδροδιαλυτή βιταμίνη που βοηθά να χτίστούν τα υγιή κύτταρα. Επειδή είναι υδροδιαλυτό, το φολικό οξύ δεν μένει στο σώμα για πάρα πολύ, έτσι οι γυναίκες πρέπει να το πάρουν κάθε ημέρα για να καταφέρουν να μειώσουν τον κίνδυνο.
Το φολικό οξύ περιέχεται σε πράσινα φυλλώδη λαχανικά, σε δημητριακά, στα φασόλια, στα αβοκάντο, στις μπανάνες, στο χυμό πορτοκαλιού, στα σπαράγγια και στη ζύμη. Όταν η έγκυος γυναίκα διατρέφεται ορθά, με μια διατροφή πλούσια με λαχανικά και φρούτα, τότε οι πιθανότητες το έμβρυο να έχει ικανοποιητικές ποσότητες φαλλικού οξέως είναι μεγάλες.
Σημαντικό ρόλο παίζει ο προγεννητικός έλεγχος!!
Υπάρχει θεραπεία;
Δεν υπάρχει καμία θεραπεία της δισχιδούς ράχης,επειδή ο ιστός νεύρων δεν μπορεί να αντικατασταθεί ή να επισκευαστεί.
Μπορούν όμως να υπάρξουν χειρουργικές επέμβασεις, φάρμακα, και φυσιοθεραπεία.
Πολλά άτομα με δισχιδή ράχη, θα χρειαστούν βοηθητικούς μηχανισμούς όπως τα στηρίγματα, τα δεκανίκια, ή οι αναπηρικές καρέκλες.
Η τρέχουσα θεραπεία, η ιατρική περίθαλψη, ή/και οι χειρουργικές θεραπείες είναι απαραίτητες για να αποτρέψουν και να διαχειριστούν τις περιπλοκές καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής του ατόμου. Η χειρουργική επέμβαση για να κλείσει το νεογέννητο νωτιαίο άνοιγμα εκτελείται γενικά μέσα σε 24 ώρες μετά από τη γέννηση για να ελαχιστοποιήσει τον κίνδυνο μόλυνσης και για να συντηρήσει την υπάρχουσα λειτουργία του νωτιαίου μυελού.
Εδώ θα παραθέσω ένα άρθρο απο το BBC , λίγο παλιό βέβαια αλλά τα λέει όλα
"Επιτυχής εγχείρηση δισχιδούς ράχης σε αγέννητο νεογνό
Οι Χειρουργοί σε νοσοκομείο της Φιλαδέλφειας (ΗΠΑ) κατάφεραν να διορθώσουν μια περίπτωση σοβαρής δισχιδούς ράχης σε νεογνό που βρισκόταν ακόμη στην μήτρα της μητέρας του.
Η κίνηση των ποδιών του παιδιού διασώθηκε από την εγχείρηση, και οι χειρουργοί είναι σίγουροι ότι και η πνευματική καθυστέρηση που συνυφάζεται με την ανωμαλία θα αποφευχθεί.
Η μητέρα του παιδιού ήταν μόλις 23 εβδομάδων έγκυος όταν έγινε η εγχείρηση.
Η δισχιδής ράχη χτυπά 1 στα 2000 παιδιά και μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αναπηρία και παραπληγία. Σε πολλές περιπτώσεις δισχιδούς ράχης τα νεύρα του νωτιαίου μυελού είναι εκτεθειμένα και δεν προστατεύονται από οστά και δέρμα. Η βλάβη του νωτιαίου μυελού και των νεύρων αρχίζει με την άμεση επαφή του αμνιοτικού υγρού στα νευρικά κύτταρα.
Αυτό αποδείχθηκε από μελέτες που έγιναν σε πρόβατα. Οι ίδιες μελέτες ανέφεραν ότι οι βλάβες αυτές μπορεί να αποφευχθούν εάν τα νεύρα προφυλαχθούν με χειρουργική επέμβαση το συντομότερο δυνατόν. Αυτό σημαίνει ότι η εγχείρηση πρέπει να λάβει χώρα μέσα στη μήτρα σε εμβρυϊκό στάδιο.
Σε ανθρώπινα έμβρυα, οι εξετάσεις με υπέρηχους δείχνουν ότι νωρίς στην κύηση τα πόδια των εμβρύων κινούνται κανονικά ενώ αργότερα οι κινήσεις αυτές περιορίζονται μέχρις εξαφανίσεως.
Με την διόρθωση της βλάβης, η κίνηση των κάτω άκρων μπορεί να διασωθεί.
Ο Δρ. Scott Adzick και οι συνεργάτες του αναφέρουν στο περιοδικό Lancet αυτής της εβδομάδος, ότι χειρούργησαν με επιτυχία ένα έμβρυο, στο οποίο βρέθηκε η ανωμαλία αυτή με προγεννητική εξέταση υπερήχων στην 20η εβδομάδα της κύησης. Οι κινήσεις των ποδιών του παιδιού ήταν φυσιολογικές παρά την έκταση της ανωμαλίας. Η εγχείρηση έλαβε χώρα 3 εβδομάδες αργότερα.
Το παιδί γεννήθηκε 7 εβδομάδες μετά την εγχείρηση αφού η μητέρα είχε πρόωρο τοκετό.
Οι κινήσεις των ποδιών του παιδιού ήταν φυσιολογικές στη γέννηση και οι επόμενοι έξι μήνες ζωής έδειξαν ότι η ανάπτυξη γίνεται φυσιολογικά.
Η εγχείρηση απέτρεψε επίσης την δημιουργία υγρού γύρω από τον εγκέφαλο που συνήθως επιπλέκει την δισχιδή ράχη. Αν συμβεί αυτό, το υγρό πρέπει να παροχετευτεί με την εισαγωγή σωλήνα στο κρανίο που συνήθως προκαλεί εγκεφαλική βλάβη.
Η επιτυχία της εγχείρησης έδειξε ότι ακόμα και για παιδιά με συγγενείς ανωμαλίες τέτοιας μορφής υπάρχει ελπίδα. Εδώ πρέπει να σημειωθεί ότι οι περισσότερες περιπτώσεις σαν και αυτή καταλήγουν σε έκτρωση. "
For information in English press here:http://www.ninds.nih.gov/disorders/spina_bifida/spina_bifida.htm
Πηγές: BBC, www.womanshealth.gr ,sbaa.org
